Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) относится к числу наиболее тяжелых заболеваний сердечнососудистой системы, характеризуется прогрессирующим течением с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности и крайне неблагоприятным прогнозом. В сентябре 2009г Европейским Обществом Кардиологов и Европейским Респираторным Обществом была принята новая версия рекомендаций по диагностике и лечению больных ЛАГ. В них рассматриваются средства поддерживающей терапии, обсуждаются данные исследований о применении оральных антикоагулянтов, диуретиков, сердечных гликозидов, оксигенотерапии, специфическая терапия, включающая антагонисты кальция, простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5, а также хирургические методы лечения. Современные медикаментозные подходы с использованием препаратов специфической терапии и их комбинаций открывают новые перспективы эффективного лечения больных ЛАГ, улучшают их прогноз.