Наследственная дисплазия соединительной ткани является морфологической основой многих структурных изменений органов и систем, которые определяют диспластико-зависимые нарушения функции и их осложнения. Наиболее частыми проявлениями генетически детерминированного несовершенства развития соединительной ткани является соединительнотканная дисплазия сердца с нарушением сердечного ритма и проводимости [10]. Исследования показали, что присутствие недлительной желудочковой тахикардии является фактором, ассоциирующимся с существенным риском внезапной сердечной смерти