ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ: ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Настоящий обзор посвящен описанию генетических изменений, патогенети-
ческих механизмов и патофизиологии гипертрофической кардиомиопатии
на основе анализа последних опубликованных данных. Приведены современ-
ные данные о роли выявленных многочисленных мутаций структурных, сокра-
тительных и регуляторных белков саркомера в патогенезе кардиомиопатии.
Освещены основные гипотезы патогенетического процесса, особое внимание
уделено нарушению регуляции обмена кальция. Подчеркнута важность прове-
дения генетического тестирования у больных гипертрофической кардиомио-
патией и их родственников.
В обзоре обсуждаются основные патофизиологические характеристики забо-
левания с позиции их диагностической, клинической и прогностической зна-
чимости. Кроме описания патофизиологических особенностей, в частности,
обструкции выносящего тракта левого желудочка, диастолической дисфунк-
ции, ишемии миокарда и нарушений ритма сердца, подчеркнута взаимосвязь
этих нарушений с клинической картиной, а также роль современных методов
исследования (позитронно-эмиссионная и компьютерная томография) в ран-
ней диагностике и мониторировании клинического течения заболевания.
Авторы
Тэги
Тематические рубрики
Предметные рубрики
В этом же номере:
Резюме по документу**
МИОКАРДИТЫ, КЛАПАННЫЕ И НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ: ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Ватутин Н. Т. <...> Приведены современные
данные о роли выявленных многочисленных мутаций структурных, сократительных
и регуляторных белков саркомера в патогенезе кардиомиопатии. <...> Освещены основные гипотезы патогенетического процесса, особое внимание
уделено нарушению регуляции обмена кальция. <...> Подчеркнута важность проведения
генетического тестирования у больных гипертрофической кардиомиопатией
и их родственников. <...> Кроме описания патофизиологических особенностей, в частности,
обструкции выносящего тракта левого желудочка, диастолической дисфункции,
ишемии миокарда и нарушений ритма сердца, подчеркнута взаимосвязь
этих нарушений с клинической картиной, а также роль современных методов
исследования (позитронно-эмиссионная и компьютерная томография) в ранней
диагностике и мониторировании клинического течения заболевания. <...> *Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): taradin@inbox.ru
ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия, ЛЖ — левый желудочек,
MYH7 — тяжелая цепь β-миозина, MYBCP3 — миозин-связывающий протеин
С, ВСС — внезапная сердечная смерть, Са 2+
— кальций, ВТЛЖ — выносящий
тракт левого желудочка, СН — сердечная недостаточность,
МК — митральный клапан, ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография,
ФП — фибрилляция предсердий. <...> Рукопись получена 01.10.2013
Рецензия получена 11.11.2013
Принята к публикации 18.10.2013
Tuft University school of Medicine, Hypertrophic Cardiomyopathy Center,
HYPERtROPHIC CARDIOMYOPAtHY: GENEtIC ALtERAtIONS, PAtHOGENESIS AND PAtHOPHYSIOLOGY
Vatutin N. <...> 2
The review is dedicated to the description of genetic alterations, pathogenetic
mechanisms and pathophysiology of hypertrophic cardiomyopathy, based on the
analysis of current up to date information. <...> A contemporary data is provided on the
role a plenty discovered mutations of structural, contractile and regulatory
sarcomere proteins in cardiomyopathy. <...> The
importance of genetic testing of patients with hypertrophic cardiomyopathy and
their relatives is underlined. <...> Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
представляет собой наследуемое заболевание сердечной <...>
** - вычисляется автоматически, возможны погрешности
Похожие документы: