Клинические и морфологические особенности фокально-сегментарного гломерулосклероза у детей казахской национальности с нефротическим синдромом

Цель. Изучить клинические и морфологические особенности фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) у детей с нефротическим синдромом (НС) казахской национальности. Пациенты и методы. На базе Центра нефрологии и экстрокорпоральной детоксикации Университетской клиники «Аксай» обследовано 52 ребенка с НС казахской национальности в возрасте от 1,4 до 17 лет. Результаты. У 45 (86,5%) детей НС был резистентным к лечению стероидами, а у 7 (13,2%) – чувствительным. Причиной НС у 19 пациентов (35,8%) был фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС), у 13 (24,5%) – люпуснефрит, у 8 (15,1%) – мембранопролиферативный гломерулонефрит. У 7 (13,2%) детей обнаружена болезнь минимальных изменений, у 4 (7,6%) – IgA-нефропатия и у 1 (1,9%) – амилоидоз. У 19 пациентов (8 мальчиков и 11 девочек) биопсия почек подтвердила диагноз и позволила определить гистологические варианты ФСГС. С одинаковой частотой у наших пациентов встречались верхушечный и типичный (или «классический») варианты – по 9 (47,4%) детей; у 1 (5,2%) ребенка имел место наиболее тяжелый – коллапсирующий вариант. У двух мальчиков с типичным вариантом ФСГС выявлены мутации генов, кодирующих подоциты (NPHS2, WT1). НС у 11 (57,9%) детей протекал с персистирующей микрогематурией; у 5 в дебюте зафиксирована макрогематурия. Средний уровень протеинурии был равен 7,8 ± 3,5 г/с; средняя скорость клубочковой фильтрации – 79,7 ± 22,6 мл/мин. Морфологическое исследование биоптатов показало, что тотально склерозированы клубочки были в 5 (26,3%) случаях; сегментарный гломерулосклероз зафиксирован у всех 19 пациентов. Артериальная гипертензия и гематурия при НС являются предикторами неблагоприятного прогноза, что подтверждает и СКФ; значения этого показателя не превышали референсных границ более чем у половины детей с верхушечным и типичным вариантами ФСГС. Заключение. Основной причиной стероидрезистентного НС у детей казахской национальности является ФСГС (19 из 53 проб биопсии у детей с НС (35,8%)), а именно – его верхушечный и типичный варианты (по 47,4%).

• Диканбаева С.А.
• Досым С.М.
• Исмаилова Д.Б.
• Абеуова Б.А.
• Чингаева Г.Н.
• Шепетов А.М.
• Нугманова А.М.

• Науки о человеке