Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль у ребенка
Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль (ДМКО) — агрессивная злокачественная опухоль брюшной полости. Она встречается крайне редко и имеет плохой прогноз. В статье представлено клиническое наблюдение ребенка в возрасте 16 лет с поражением ДМКО малого таза, регионарных лимфатических узлов с отдаленными метастазами в легкие, печень, костный мозг.
Авторы
Тэги
Тематические рубрики
Предметные рубрики
В этом же номере:
Резюме по документу**
Бурлуцкая1
1 Детская областная клиническая больница, Белгород, Российская Федерация
2 Белгородское патологоанатомическое бюро, Белгород, Российская Федерация
Десмопластическая мелкокруглоклеточная
опухоль у ребенка
Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль (ДМКО) — агрессивная злокачественная опухоль
брюшной полости. <...> В статье представлено
клиническое наблюдение ребенка в возрасте 16 лет с поражением ДМКО малого таза, регионарных
лимфатических узлов с отдаленными метастазами в легкие, печень, костный мозг. <...> Doi: 10.15690/onco.v3i1.1528)
АКТУАЛЬНОСТЬ
Эпидемиология
Десмопластическая мелкокруглоклеточная
опухоль (ДМККО) (Desmoplastic Small Round Cell
Tumor, DSRCT) — высокоагрессивное злокачественное
новообразование. <...> По данным ряда авторов,
на сегодняшний день в мире официально зарегистрировано
немногим больше 300 случаев
ДМККО [1, 3, 4]. <...> Burlutskaya1
1 Children’s Regional Hospital, Belgorod, Russian Federation
2 Belgorod Pathoanatomical Bureau, Belgorod, Russian Federation
Desmoplastic Small Round Cell Tumor
in the Child
Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a highly aggressive and malignant tumor that typically
occurs in the abdomen. <...> The article presents the clinical follow-up of a 16 year-old girl with pelvic cavity-origin DSRCT
with multiple-organ metastases: regional lymph node metastases, distant metastasis to the lungs,
liver, and bone marrow. <...> Current approved treatment protocols of DSRCT do not exist. <...> We attempted
to perform chemotherapy on protocols appropriate for the treatment of other small round cell tumors
— VAC consolidation therapy; but the tumor has progressed. <...> Desmoplastic
Small Round Cell Tumor in the Child. <...> Как и большинство интраабдоминальных опухолей,
ДМККО может протекать бессимптомно в
течение длительного периода времени и достигать
достаточно больших размеров, приводя к канцероматозу
брюшины с развитием таких осложнений,
как асцит, рвота, упорные запоры, кишечная
непроходимость, потеря веса и др. <...> В большинстве сообщений
данное заболевание стадируется по общепринятой
международной классификации стадий злокачественных
новообразований (Tumor, Nodus,
Metastasis, TNM), однако ряд авторов предпочитает
использовать индекс <...>
** - вычисляется автоматически, возможны погрешности
Похожие документы: