К сожалению, в последние годы встречается все больше детей с множественными пороками развития, часто в отделение реанимации поступают дети с проблемами, требующими срочного оперативного вмешательства, сопутствующей патологией часто бывает врожденный порок сердца. У данной категории детей имеются специфические изменения в гемодинамике, на которые существенно влияют параметры ИВЛ, приводя порой к крайне нежелательным последствиям. Исходя из этого, данный обзор посвящен особенностям анестезии при проведении различных оперативных вмешательств у детей, имеющих тяжелые (зачастую некорригированные) ВПС в качестве сопутствующей патологии.