Представлены данные литературы о патогенезе и диагностике редкой доброкачественной опухоли – пиломатриксомы. Собрана информация об этиологии новообразования, описано множество теорий, однако, было выяснено, что опухоль состоит из клеток внешней оболочки корня волосяного фолликула, имеющего тенденцию к кератинизации. Обращает на себя внимание то, что после удаления опухоли высока вероятность рецидивов. В таких случаях возможен инвазивный рост и злокачественная трансформация по базально-клеточному типу. Приведено собственное клиническое наблюдение случая пиломатриксомы у ребенка 9 лет. Новообразование было хирургически удалено с лечебной целью, диагноз был установлен на основании гистологического исследования. Обнаружены пласты некротизирующихся клеток, окруженных фиброзной капсулой. Между эпителиальными пластами – клеточный инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов, многоядерных клеток, очаговый фиброз.