ОСОБЕННОСТИ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА: ОПЫТ САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКОГО ГОРОДСКОГО ЦЕНТРА ПО ЛЕЧЕНИЮ ГЕМОФИЛИИ

Болезнь Виллебранда (БВ) – наследственное заболевание, передающееся аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным путем, обусловленное различными количественными и качественными дефектами синтеза фактора Виллебранда (ФВ) и характеризующееся симптомами повышенной кровоточивости. В России 2013 г. был объявлен годом болезни Виллебранда. C целью разработки рекомендаций по совершенствованию специализированной медицинской помощи детям и взрослым с БВ в России в рамках данного мероприятия было проведено ретроспективное исследование со сбором информации о больных, состоящих на учете у гематологов регионов с диагнозом БВ (код по МКБ-10 D 68.0). Было обследовано 86 пациентов с подозрением на БВ из регионов Российской Федерации. Диагноз был установлен или подтвержден у 52 (61,6%) пациентов. Представленные данные подтвердили, что современное состояние лабораторной службы в регионах РФ не позволяет выявлять нарушения в системе гемостаза для установления окончательного диагноза. Применение концентратов фактора свертывания VIII + ФВ представляет для России достаточно новый, пока редко применяемый терапевтический подход для остановки кровотечений у пациентов с БВ. Вместе с тем, по результатам данного исследования, он оказался эффективным во всех случаях его применения.

• Ким А. В.
• Андреева Т.А.
• Залепухина О.Э.
• Климова Н.И.
• Константинова В.Н.
• Лавриченко И.А.

• Искусство. Декоративно-прикладное искусство. Фотография. Музыка. Игры. Спорт

• Науки о человеке