РУАЭСТ (RUAEST)
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА КУРРАРИНО У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Триада Куррарино (синдром Куррарино) — редкое врожденное заболевание, включающее 3 основных компонента: крестцовый дефект, аноректальные мальформации и пресакральную массу (чаще всего переднее крестцовое менингоцеле). С момента первого описания синдрома в 1981 г. в литературе представлено всего около 300 наблюдений. Основным клиническим проявлением синдрома являются хронические запоры. В представленной публикации авторы анализируют 4 случая синдрома Куррарино. Случай 1: 6-месячная девочка с атипичным клиническим представительством синдрома Куррарино в виде острой задержки мочи. Больная поступила в наш стационар с подозрением на огромную кисту брюшной полости (10 × 6 × 8 см), которая была обнаружена при МРТ в другой больнице. При УЗИ в нашей больнице выявлены переполненный мочевой пузырь (эвакуировано 700 мл мочи) и пресакральная масса кистозного характера, был заподозрен синдром Куррарино. Гистологическое исследование удаленного образования выявило зрелую тератому. Случай 2: недоношенный мальчик, 34 сут, поступил в стационар с выраженным вздутием живота, динамической кишечной непроходимостью и подозрением на энтероколит. При УЗИ обнаружены пресакральное образование кистозного характера и выраженный анальный стеноз. Случай 3: доношенная девочка,7 сут, поступила в стационар с синдромом срыгивания. При УЗИ в малом тазу выявлено кистозное образование 78 × 34 мм, компремирующее мочевой пузырь и вызывающее острую задержку мочи с форникальными разрывами и интраренальными скоплениями мочи с обеих сторон. Случай 4: девочка, 14 мес, носитель сигмостомы по поводу анальной атрезии (оперирована в другом стационаре). При УЗИ в полости малого таза обнаружены двухкамерное кистозное включение размером около 5 × 2 см, удвоение матки, аномалия крестцово-копчикового отдела позвоночника. Все пациенты обследованы рентгенологически, выполнено КТ и МРТ. Анализируются клиническое представительство синдрома, хирургическое лечение и данные литературы.