Амилоидоз сердца (амилоидная кардиомиопатия) — форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка b-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенках коронарных сосудов. Очень важным вопросом остается необходимость ранней диагностики амилоидоза, так как при наличии клинически значимых поражений сердца прогноз крайне неблагоприятен в связи с быстрым прогрессированием заболевания. В статье рассмотрены возможности и трудности дифференциальной диагностики и лечения больных с амилоидной кардиомиопатией, а также представлено собственное клиническое наблюдение.