Представлен случай сочетания церебрального кальциноза и прогрессирующих двигательных, эмоционально-личностных и когнитивных нарушений на фоне длительно текущего тяжелого воспалительного заболевания кишечника. Рассмотрены патогенез, клиника и алгоритм дифференциальной диагностики интрацеребрального кальциноза. Представлены современные диагностические критерии семейной идиопатической кальцификации базальных ганглиев (болезни Фара). Рассмотрены возможные причины симптоматических случаев интракраниального кальциноза.