Представлен обзор данных литературы по основным вопросам этиологии, патогенеза, современной классификации Т-клеточных лимфом кожи (Т-КЛК). Приведены статистические данные по уровню заболеваемости Т-КЛК в мире. Описаны особенности клинических проявлений при умеренном и агрессивном течении заболевания. Отмечена необходимость своевременной верификации диагноза.