Представлены современные данные, касающиеся классификации, клинической картины, морфологических, гистологических, иммуногистохимических и генетических характеристик первичных CD30-лимфопролиферативных заболеваний кожи. Приведено собственное клиническое наблюдение случая первичной кожной CD30анапластической крупноклеточной лимфомы. Подробно описаны диагностические критерии заболевания. Проведена дифференциальная диагностика с псевдолимфомой кожи и злокачественными неоплазиями, такими как системная CD30-анапластическая крупноклеточная лимфома и лимфоматоидный папулез.