МИОКАРДИАЛЬНЫЕ АНТИТЕЛА И ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У БОЛЬНЫХ БОЛЕЗНЬЮ ХЕЙЛИ–ХЕЙЛИ

Болезнь Хейли–Хейли – редкий аутосомнодоминантный везикуло-буллезный дерматоз, в основе патогенеза которого лежат мутации гена ATP2C1, приводящие к диссоциации кератиноцитов (акантолиз) супрабазальных слоев эпидермиса. Последние с заложенной деструктивной генетической программой служат началом аутоиммунного ответа vis-a-vis к некоторым белковым антигенным детерминантам межклеточного сцепления. Это продемонстрировано присутствием IgG-антител против антигенов десмосомального аппарата и других тканевых структур эпидермиса, включая сарколемму гладкой мускулатуры.

• Белецкая Л.В.
• Махнева Н.В.
• Черныш Е.С.
• Полякова Е.А.

• Науки о человеке