В данном обзоре литературы представлен мировой опыт хирургического лечения пациентов с транспозицией магистральных сосудов. Представлены исторические аспекты изучения данного врожденного порока сердца. Детально показана анатомическая характеристика порока, в особенности варианты анатомии коронарных артерий при транспозиционном положении сосудов, которые являются определяющим моментом. Для хирурга важно, что обсуждаются вопросы, которые позволяют определить хирургическую тактику в отношении того или иного пациента. Дана оценка наиболее эффективным методам коррекции, а также упомянуты наиболее перспективные направления коррекции порока. Проведен анализ непосредственных и отдаленных результатов хирургической коррекции порока. Актуальность проблемы не вызывает сомнения, так как транспозиция магистральных сосудов – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца, сопровождающийся критическим состоянием, прогрессирующей гипоксемией и требующий в ранние сроки неотложных хирургических вмешательств, а также комплексного и всестороннего подхода всех служб кардиохирургического стационара.