Представлено описание крайне редкой врожденной патологии сердца, описанной с помощью методов визуализации. Изолированная гипоплазия верхушки левого желудочка является недавно признанным врожденным пороком сердца, который имеет характерные магнитно-резонансные и эхокардиографичекие признаки. Клиническое течение этого порока требует пристального динамического наблюдения даже у бессимптомных пациентов. Своевременная диагностика и терапия, направленная на предупреждение сердечной недостаточности и тахиаритмий, помогут в будущем отсрочить возможные осложнения и улучшить качество жизни этих пациентов.