Клинические и метаболические особенности детей с гипофосфатемическим рахитом

Гипофосфатемические рахиты – редкие болезни, обусловленные высокими почечными потерями фосфора и приводящие к значительным костным деформациям, затрудняющим ходьбу и снижающим качество жизни пациентов. В разных странах клинические рекомендации отличаются по дозам, препаратам и тактике оперативного лечения. Цель исследования: оценить минеральный обмен у детей с гипофосфатемическим рахитом, проводимую им консервативную терапию и результаты оперативного лечения деформаций. Методы: в обсервационном исследовании проведены анализ серии 15 случаев с гипофосфатемическим рахитом и проведена комплексная оценка минерального обмена, включающая измерение интактного фактора роста фибробластов 23 и рентгеновскую остеоденситометрию. Рутинно исследуемые биохимические показатели оценены в соответствии с возрастными нормативами, для оценки уровня FGF-23 набрана группа сравнения 18 человек. Результаты: в исследование включены 15 девочек в возрасте от 3 лет 9 мес до 17 лет 7 мес, страдающих гипофосфатемическим рахитом. Все дети получали терапию альфакальфидолом и заместительную терапию фосфатами в дозе от 16,21 до 103,3 мг/кг на протяжении от 1 до 114 мес. У 11 (73%) в анамнезе были оперативные вмешательства (в возрасте от 3 до 12 лет). У 10 (91%) из 11 имели место рецидивы деформаций после оперативного лечения. У 2 из 4 детей имела место спонтанная коррекция деформаций на фоне заместительной терапии фосфатами и метаболитами витамина D. У детей с гипофосфатемическим рахитом уровень iFGF- 23 значимо отличался от группы сравнения и составил 73,11 пг/мл (p = 0,009). Заключение: раннее начало оперативного лечения костных деформаций при гипофосфатемическом рахите необоснованно, согласно нашим данным, рецидивы костных деформаций отмечались у 10 (91%) детей. У детей на фоне раннего начала консервативной терапии возможна спонтанная коррекция костных деформаций.

• Вашурина Т.В.
• Комарова О.В.
• Цыгин А.Н.
• Цыгина Е.Н.
• Ананьин П.В.
• Зробок О.И.

• Искусство. Декоративно-прикладное искусство. Фотография. Музыка. Игры. Спорт

• Социальные (общественные) науки
• Науки о человеке