Ведение детей с болезнью Гоше. Современные клинические рекомендации

Статья посвящена болезни Гоше — достаточно редкой наследственной патологии. Авторами представлены современные эпидемиологические данные и особенности этиопатогенеза болезни Гоше, даны клинические характеристики различных типов данной нозологии. Подробно описан алгоритм и указаны ключевые этапы дифференциально-диагностического поиска. Тщательно изложены тактика и алгоритмы назначения ферментозаместительной терапии — патогенетического лечения данной наследственной ферментопатии, а также современные схемы ведения пациентов в соответствии с этапами оказания медицинской помощи

• Баранов А.А.
• Намазова-Баранова Л.С.
• Вишнёва Е.А.
• Пушков А.А.
• Савостьянов К.В.
• Гундобина О.С.
• Геворкян А.К.
• Лукина Е.А.
• Мовсисян Г.Б.

• Науки о человеке