КЛИНИЧЕСКИЙ ПОЛИМОРФИЗМ И ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ В БОЛЬШОЙ СЕМЬЕ С СИНДРОМОМ БРУГАДА

Синдром Бругада (СБ) — наследственное нарушение ритма, характеризующееся элевацией сегмента ST в отведениях V1-V2, отрицательным зубцом Т на стандартной ЭКГ, высоким риском развития желудочковой тахиаритмии и внезапной сердечной смерти (BCC). Описан также широкий спектр наджелудочковых аритмий и нарушений проводимости. Заболевание считалось частым только в регионах Юго-Восточной Азии, но, по современным оценкам, его частота в других этнических группах также составляет около 1:10 000 населения. Известно не менее 17 генов, ответственных за синдром Бругада. Около 15–30% всех случаев заболевания являются результатом мутаций в гене SCN5A. В настоящей работе мы представляем анализ клинического полиморфизма и хирургического лечения в большой семье с синдромом Бругада, обусловленным мутацией p.A735V в гене SCN5A.

Авторы

Тэги

синдром Бругада фибрилляция/трепетание предсердий синдром слабости синусового узла SCN5A имплантация кардиовертера- дефибриллятора (ИКД).

Тематические рубрики

Общий отдел

Предметные рубрики

Науки о человеке

В этом же номере:

НАБЛЮДЕНИЕ ЗА ПАЦИЕНТКОЙ В ТЕЧЕНИЕ 24 ЛЕТ ПОСЛЕ ОРТОТОПИЧЕСКОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ СЕРДЦА, ГИГАНТСКАЯ МИКСОМА ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ В СОЧЕТАНИИ С ДИСПЛАЗИЕЙ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА, ...

Резюме по документу**

Российский кардиологический журнал 5 (109) 2014 КЛИНИЧЕСКИЙ ПОЛИМОРФИЗМ И ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ В БОЛЬШОЙ СЕМЬЕ С СИНДРОМОМ БРУГАДА Сабер С. <...> 2 Синдром Бругада (СБ) — наследственное нарушение ритма, характеризующееся элевацией сегмента sT в отведениях V1 на стандартной ЭКГ, высоким риском развития желудочковой тахиаритмии и внезапной сердечной смерти (BCC). <...> В настоящей работе мы представляем анализ клинического полиморфизма и хирургического лечения в большой семье с синдромом Бругада, обусловленным мутацией p.A735V в гене SCN5A. <...> -V2 Российский кардиологический журнал 2014, 5 (109): 66–71 Ключевые слова: синдром Бругада, фибрилляция/трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла, SCN5A, имплантация кардиовертерадефибриллятора (ИКД). <...> Сабер С.* — аспирант по специальностям “Сердечно-сосудистая хирургия” и “Генетика”, Fazelifar A. <...> — Associate professor of cardiac СБ — cиндром Бругада, BCC — внезапная сердечная смерть, ПЖТ — полиморфная желудочковая тахикардия, СССУ — синдром слабости синусового узла, АКПЖ — аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка, LqT3 — синдром удлинённого интервала qT тип 3, ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, УЗИ — ультразвуковое исследование, ЭФИ — эндокардиальное электрофизиологическое исследование, HV интервал — интервал между зубцами деполяризации пучка Гиса и желудочков, AВ — атриовентрикулярный, ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота, РЧА — радиочастотная абляция, ПДРФ-анализ — анализ полиморфизма длины рестрикционных фрагментов, ФП — фибрилляция предсердий, ФЖ — фибрилляция желудочков, ЖТ — желудочковая тахикардия. <...> Рукопись получена 25.04.2014 Рецензия получена 28.04.2014 Принята к публикации 05.05.2014 tHE CLINICAL POLYMORPHISM AND tREAtMENt StRAtEGY IN A LARGE FAMILY WItH BRUGADA SYNDROME saber s., Fazelifar A. <...> Brugada syndrome (Brs) is an inherited arrhythmia characterized by sT-segment elevation in V1 of ventricular tachyarrhythmias and sudden cardiac death (sCD). <...> Approximately 15–30% of individuals with Brugada syndrome cases are affected by mutations in sCN5A gene. <...> In this study we discuss the clinical polymorphism and surgical treatment in a large family with Brugada syndrome caused by <...>

** - вычисляется автоматически, возможны погрешности

Похожие документы:

Похожие документы из РУАЭСТ
|
Похожие документы из Руконт

КЛИНИЧЕСКИЙ ПОЛИМОРФИЗМ И ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ В БОЛЬШОЙ СЕМЬЕ С СИНДРОМОМ БРУГАДА

Помощь:

Участники: