ПРОТОКОЛЫ ЗАСЕДАНИЙ СЕКЦИИ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТЫХ ХИРУРГОВ И АНГИОЛОГОВ ХИРУРГИЧЕСКОГО ОБЩЕСТВА ПИРОГОВА
223-е заседание 19.10.2014 г. Председатель — А. С. Немков ДЕМОНСТРАЦИЯ В. Е. Успенский, В. В. Шломин, И. В. Сухова, А. Ю. Баканов, А. В. Наймушин, М. Л. Гордеев (ФГБУ «Федеральный медицинский исследовательский центр им. В. А. Алмазова» МЗ РФ, Санкт-Петербург). Хирургическое лечение пациента с синдромом Марфана и сочетанным поражением клапанного аппарата сердца, восходящего и торакоабдоминального отделов аорты. Синдром Марфана — это наследственная соединительнотканная дисплазия, причиной которой является мутация гена FBN1, опосредованно приводящая к нарушениям TGFbпути. Результатом являются фрагментация и дезорганизация эластических волокон, гибель гладкомышечных клеток, проявляющиеся, в частности, формированием аневризмы восходящей аорты.
Авторы
Тэги
Тематические рубрики
Предметные рубрики
В этом же номере:
Резюме по документу**
ПРОТОКОЛЫ ЗАСЕДАНИЙ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОБЩЕСТВ
ПРОТОКОЛЫ ЗАСЕДАНИЙ СЕКЦИИ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТЫХ
ХИРУРГОВ И АНГИОЛОГОВ
ХИРУРГИЧЕСКОГО ОБЩЕСТВА ПИРОГОВА
Председатели общества — А. Б. Зорин, А. С. Немков, ответственный секретарь — Н. А. Гордеев,
референты — И. Ю. Сенчик, М. С. Боголюбов
223-е заседание 19.10.2014 г.
Председатель — А. С. Немков
ДЕМОНСТРАЦИЯ <...> Хирургическое лечение пациента
с синдромом Марфана и сочетанным поражением
клапанного аппарата сердца, восходящего и торакоабдоминального
отделов аорты. <...> Синдром Марфана — это наследственная соединительнотканная
дисплазия, причиной которой является мутация
гена FBN1, опосредованно приводящая к нарушениям TGFbпути. <...> Результатом являются фрагментация и дезорганизация
эластических волокон, гибель гладкомышечных клеток,
проявляющиеся, в частности, формированием аневризмы
восходящей аорты. <...> Пациентка 1984 г. р. с синдромом Марфана, поступившая
в клинику сердечно-сосудистой хирургии в 2006 г.
с диагнозом аневризмы корня аорты, аортальная недостаточность
III степени, митральная недостаточность II–III степени
для хирургического лечения. <...> 20.07.2006 г. выполнена операция: стернотомия, про тезирование
корня и восходящего отдела аорты с реим план тацией
аортального клапана и устьев коронарных артерий по
Kouchoukos (операция Divid I), безымплантационная пластика
митрального клапана по R. <...> При гистологическом исследовании стенки аорты выявлен
кистозный медионекроз. <...> При эхокардиографии отмечены
нормализация размеров левого желудочка, приклапанная
аортальная недостаточность и отсутствие митральной недостаточности. <...> Через 6 лет после операции в связи с
появлением болей в животе была выполнена мультиспиральная
компьютерная томография (МСКТ)-ангиография аорты
и выявлена распространенная аневризма торакоабдоминального
отдела аорты. <...> При эхокардиографии: незначительное
расширение левого желудочка, аортальная недостаточность
II–III степени. <...> Учитывая отсутствие клиники сердечной
недостаточности <...>
** - вычисляется автоматически, возможны погрешности
Похожие документы: