Представлен обзор литературы по линейному IgA-зависимому буллезному дерматозу. Представлены современные сведения об этиологии, патогенезе и лечении. Приведено собственное наблюдение случая линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза. Подробно описана клиническая картина и диагностика с использованием стандартных и других эффективных неинвазивных методов исследования.