Рассмотрены три наблюдения детей с синдромом персистенции мюллерова протока, оперированных разными способами. В первом случае ребенок 1 года оперирован по поводу правосторонней паховой грыжи и левостороннего крипторхизма, дериваты мюллерова протока удалены путем лапаротомии по Пфанненштилю. Второму ребенку проведено лапароскопическое удаление дериватов мюллерова протока с одновременным низведением левого яичка. В третьем наблюдении после лапароскопической мобилизации матка и маточные трубы удалены путем герниолапаротомии слева одномоментно с низведением левого яичка, что позволило оптимизировать оперативную технику. В статье также обсуждаются вопросы патологической анатомии, физиологии и эмбриологии при данном синдроме, возможные варианты диагностики и определения прогноза заболевания.