Изменения, формирующиеся у больных с первичной агаммаглобулинемией, являются незаменимой и адекватной моделью для выявления иммунорегуляторных аспектов работы всей иммунной системы в отсутствие одного из основных компонентов – адаптивного гуморального звена. С целью выявления особенностей функционирования клеточного звена врожденного и адаптивного иммунитета у больных с Х-сцепленной агаммаглобулинемией и эффекта заместительной терапии на динамику этих показателей в течение года проведено наблюдение за 7 пациентами. Проанализированы параметры иммунного статуса, отражающие процессы созревания, дифференцировки, активации Т-лимфоцитов, натуральных киллеров, моноцитов и нейтрофилов периферической крови. Выявлено, что первичные нарушения эффекторного звена, таких как отсутствие гуморальной системы защиты, лежат в основе нарушения иммунорегуляторных процессов, а замещение недостающего компонента приводит к нормализации регуляторных свойств Т-лимфоцитов. Ряд функциональных параметров клеточных элементов иммунного ответа под действием заместительной терапии не восстанавливается, что может быть основанием для проведения иммунокоррекции на фоне заместительной терапии, направленной на клеточные факторы иммунной системы.