Изолированное периферическое поражение подъязычного нерва является редкой неврологической патологией, которая требует проведения тщательного дифференциально-диагностического поиска. Приведено наблюдение изолированного поражения подъязычного нерва, обусловленного его компрессией аневризмой экстракраниальных отделов внутренней сонной артерии. У пациентки на фоне интенсивной односторонней головной боли развилась невропатия подъязычного нерва, проявившаяся гипотрофией половины языка и легкой дизартрией. При магнитно-резонансной томографии головы, в том числе в ангио- и флебо-режимах, патологии не выявлено. При дуплексном сканировании артерий шеи и головы не определялось признаков диссекции артерий. Проведение КТ-ангиографии с контрастированием выявило мешотчатую аневризму в шейном отделе внутренней сонной артерии размером 3,6 х 4,3 мм, которая соответствовала месту пересечения артерии подъязычным нервом и могла явиться причиной компрессии, а также объяснять развитие клинической симптоматики. Особенностью наблюдения является наличие в анамнезе легочного кровотечения на фоне разрыва мальформации легочной артерии, что говорит о возможной генетически обусловленной мезенхимально-сосудистой дисплазии с наклонностью к образованию множественных сосудистых аномалий.