Описан клинический случай сравнительно редкого заболевания – складчатой пахидермии кожи волосистой части головы. Больной обратился в поликлиническое отделение Омского областного клинического кожно-венерологического диспансера. Особенность наблюдения – в сочетании генетически детерминированного дерматоза с врожденной первичной лейкодермой аутосомно-доминантного типа наследования, сопровождающейся нарушением выработки меланина. Диагноз установлен на основании клинической картины и данных гистологического исследования биоптата кожи волосистой части головы. Согласно источникам литературы, лечение этих заболеваний не разработано. Клинический случай представляет интерес для практикующих дерматологов и косметологов.