Представлена дифференциально-диагностическая характеристика двух наиболее частых аутоиммунных буллезных дерматозов – истинной акантолитической пузырчатки и буллезного пемфигоида Левера. Приведено сравнительное описание их клинической картины, лабораторных методов дифференциальной диагностики – классических и новых, в том числе неинвазивных: прижизненной конфокальной лазерной сканирующей микроскопии, оптической когерентной томографии, ультразвукового дермасканирования и других, а также некоторые их модификации. Указаны дифференциально-диагностические критерии истинной акантолитической пузырчатки и буллезного пемфигоида Левера по клиническим признакам, а также по основным способам лабораторной диагностики. Показаны преимущества и ограничения методов, а также перспективные возможности применения новых и модифицированных классических методов для дифференциальной диагностики истинной акантолитической пузырчатки и буллезного пемфигоида Левера.