РУАЭСТ (RUAEST)
Забрюшинная зрелая монодермальная неврогенная тератома: редкое клиническое наблюдение
В статье представлено клиническое наблюдение забрюшинной монодермальной зрелой неврогенной тератомы у 4-месячного ребенка с очень редким вариантом локализации опухоли (IV тип). Изначально ребенок поступил с подозрением на аномалию развития мочевого пузыря в виде его удвоения либо на наличие гигантского дивертикула мочевого пузыря. При проведении ультразвуковых, лучевых и лабораторных исследований выявлено кистозное образование, полностью занимающее дно малого таза; вероятно, доброкачественное, смещающее мочевой пузырь кверху и кпереди. Выявленная предположительно доброкачественная опухоль полностью удалена наименее травматичным лапароскопическим доступом при помощи 3 мм троакаров. Послеоперационный период протекал без осложнений, ребенок выписан на 6-е сут в удовлетворительном состоянии. Опухоль представляла собой кистозное образование, состоящее из одной большой и двух значительно меньших по размеру кист, расположенных в общей оболочке, с прозрачным светло-желтым содержимым. Для верификации вида образования проведены гистологическое и иммуногистохимическое исследования. Образование выстлано изнутри однорядным кубическим эпителием, который иммуногистохимически экспрессирует панцитокератин, негативен в отношении белков BerEP4, Calretinin и D2-40 (podoplanin) и потому не является мезотелием. В стенке опухолевидного образования определяются различные невроидные элементы, содержащие глиальную фибриллярную ткань мозга, зрелые мелкие нервы и один нервный ганглий. Глиальная фибриллярная ткань усиленно экспрессирует протеины GFAP и CD56, но при этом полностью негативна в отношении синаптофизина, что исключает наличие ганглиозных клеток. Признаков злокачественности не обнаружено. С учетом того, что и эпителий, и нервная ткань имеют эктодермальное происхождение, опухоль классифицирована как монодермальная тератома. Такой вид тератом чрезвычайно редок. В настоящее время при лабораторном и ультразвуковом исследовании патологии не выявлено (уровень альфа-фетопротеина — в пределах нормальных значений, мочевой пузырь расположен в типичном месте, верхние мочевые пути не расширены), акт мочеиспускания — без особенностей. Жалоб на состояние ребенка со стороны родителей нет. Приведены иллюстрированный материал и обзор литературы.