Инфекция дыхательных путей — главная причина осложнений и смерти больных муковисцидозом (МВ). Особые опасения вызывают трансмиссивные штаммы грамотрицательных неферментирующих бактерий порядка Burkholderiales: Burkholderia cepacia complex, Achromobacter spp., Pandoraea spp. В статье впервые представлен клинический случай смешанного микробного инфицирования пациента с МВ с участием Pandoraea pnomenusa. Изложены особенности диагностики и лечения больного на протяжении 20 лет, описаны данные обследования пациента и микробиоты его дыхательных путей. Показано, что своевременная идентификация P. pnomenusa с помощью масс-спектрометрии MALDI-TOF и молекулярно-генетических методов способствовала изоляции пациента в стационаре, переводу его на стационарозамещающую терапию, что предотвратило кросс-инфицирование других больных МВ. Постоянный микробиологический контроль выявил нарастание антибиотикорезистентности P. pnomenusa.