ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ РАССТРОЙСТВА ПОЗЫ И ТОНУСА: ИСТОРИЧЕСКИЙ АСПЕКТ ВОПРОСА ДО СЕРЕДИНЫ XX ВЕКА

В историческом аспекте изучение расстройств поддержания позы и тонуса – это прежде всего развитие учения и понимание таких нозологий, как болезнь Паркинсона, некоторых «Паркинсонизм-плюс»-синдромов, наследственных торсионных дистоний и различных фокальных и сегментарных дистоний. Результаты: Классическое описание болезни Паркинсона было представлено Джеймсом Паркинсоном в 1817 г. в его монографии «Эссе о дрожательном параличе». Приблизительно в 1960 г. Жан-Мартин Шарко со своими студентами, работая над уточнением основных проявлений заболевания, начал разрабатывать клинический спектр этого заболевания, эвристический алгоритм для проведения дифференцированного диагноза c другими болезнями. В частности, именно Шарко выявил, что ригидность и брадикинезия являются основными проявлениями болезни Паркинсона, а слабость сама по себе не является симптомом заболевания. В 1888 г. Шарко описал случаи атипичного паркинсонизма, что в начале XX века позволило выделить такие нозологии, как мультисистемная атрофия, болезнь Вильсона, летаргический энцефалит. Раскрытие патофизиологии и патогенеза болезни Паркинсона и болезни Вильсона в итоге позволило разработать рациональную терапию леводопой и агонистами дофамина болезни Паркинсона и хелатами (БАЛ, пенициллинамин, тритилен тетрамин), цинком и трансплантацией печени – при болезни Вильсона. С момента первого описания дистонии в XIX – начале XX века ее неоднократно относили к психическим заболеваниям из-за вычурных поз, возникающих при произвольных движениях, наличия облегчающего (корригирующего) жеста и невозможности выявить нейропатологический субстрат, в частности при генерализованной дистонии. Только лишь в XX веке была доказана органическая природа заболевания, выявлена генетическая мутация при некоторых формах наследственной дистонии, локализован патологический фокус в базальных ганглиях, контралатеральные гемидистонии. Дискуссия: клинические проявления заболеваний, сопровождающихся нарушением позы и тонуса, были описаны в конце XIX – начале XX веков. Понимание патофизиологии и патогенеза в начале XX века позволило разработать рациональную терапию, в частности при болезни Паркинсона и во второй половине XX века – болезни Вильсона. Заключение: несмотря на развитие фармакологии и значительное облегчение состояния многих пациентов, доступная в настоящее время лекарственная терапия несет лишь временный эффект, нередко приводя к развитию серьезных побочных эффектов. За исключением болезни Вильсона, при лечении других расстройств позы и тонуса ни один препарат не воздействует непосредственно на саму причину заболевания. И лишь генетическое консультирование в некоторых редких случаях наследственных форм может предотвратить развитие болезни. Однако наука развивается в этом направлении большими шагами, а развитие новых технологий позволяет ожидать значительный прогресс в понимании и лечении этих заболеваний.

• Ланска Д.Дж.

• Искусство. Декоративно-прикладное искусство. Фотография. Музыка. Игры. Спорт

• Науки о человеке