Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола – необычайно редкая врожденная патология. В мировой литературе представлено не более 200 клинических наблюдений данного порока, в основном в виде кратких сообщений. Клиническая картина заболевания, классификация, алгоритмы диагностики и особенности хирургической техники во многом остаются неуточненными, в связи с чем хотим представить случай хирургической коррекции аномального отхождения правой коронарной артерии от легочного ствола.