Для определения особенностей качества жизни больных муковисцидозом и оценки эффективности терапии использовали опросник Health Utilities Index (HUI). В исследовании приняли участие 99 больных муковисцидозом в возрасте от 5 до 18 лет. Группа сравнения — 102 условно здоровых сверстника того же возраста. Всем детям проводилось комплексное обследование и лечение. Оценка качества жизни осуществлялась при помощи опросника HUI. Установлено, что больные муковисцидозом в 84,8% случаев имели значимое снижение общего КЖ по сравнению со здоровыми сверстниками. Анализ «жизненного пути когорты» выявил уменьшение мультиатрибутных утилитарных индексов у детей в возрасте 6, 12 и 16 лет. Отмечено также выраженное снижение показателей по атрибутам «боль» в 55,6%, «эмоции» в 65,6% и «самообслуживание» в 20,2% случаев. Установлено, что факторами, существенно влияющими на КЖ больных муковисцидозом, являются: наличие мутации del F 508 в гомозиготном или в гетерозиготном положении, нарушения функции внешнего дыхания и гипотрофия, которые способствовали уменьшению как общего показателя, так и отдельных аспектов КЖ. На фоне лечения за время одной госпитализации положительная динамика была отмечена за счет повышения показателя эмоционального фона.